Немецкие врачи вырастили трансгенную кожу для 80% тела ребёнка


    Слева: демонстрация нормальной функциональности и эластичности трансгенной кожи. Справа: отсутствие формирования волдырей в местах, где была взята биопсия после трансплантации

    В июне 2015 года в ожоговое отделение немецкого госпиталя поступил семилетний мальчик, вся поверхность кожи которого была покрыта волдырями. Их причиной были не ожоги, а редкое генетическое заболевание под названием буллёзный эпидермолиз (epidermolysis bullosa). Из-за него ребёнок потерял 80% наружного слоя эпидермиса, открыв путь опасным для жизни инфекциям.

    Причиной возникновения этого генетического заболевания является мутация в генах, кодирующих ламинин-332 — ключевой компонент базальных мембран, тонкого бесклеточного слоя, отделяющего соединительную ткань от эпителия. Пациенты с таким диагнозом часто умирают в раннем возрасте, а у выживших развиваются хронические повреждения кожи и слизистой оболочки, что осложняет жизнь (к таким детям буквально нельзя прикасаться) и ведёт к раку кожи.

    Учитывая угрозу жизни ребёнка, его посчитали подходящим пациентом для испытания регенерации почти полного эпидермиса из трансгенных стволовых клеток. Международная группа европейских учёных и медиков вырастили и пересадили мальчику новую кожу, которая покрывает 80% тела, в том числе практически целиком руки, ноги и спину.

    Учёные и раньше экспериментировали с данным методом генной терапии, выращивая небольшие фрагменты кожи из стволовых клеток пациента. Например, над таким же проектом работает группа из Стэнфордского университета (США) совместно с биотехнологической компанией Abeona, но они говорят, что никогда не думали над полной пересадкой кожи пациента, а выращивают только небольшие листы для повреждённых участков. Эта операции в Германии представляет собой самую крупную в мире демонстрацию трансгенной кожи.


    Пациент с потерей 80% наружного слоя эпидермиса. Фото: журнал Nature

    Есть три основных типа буллёзного эпидермолиза. В данном случае клетки мальчика содержали мутировавшие копии гена LAMB3, который, как уже упоминалось, кодирует ламинин-332 и помогает укрепить эпидермис.

    Исследователи извлекли клетки из неповреждённых участков кожи. Из этих образцов изолировали стволовые клетки, способные воссоздать новую кожу (как известно, у человека постоянно идёт процесс регенерации эпидермиса). В рамках трансгенной операции стволовые клетки заразили специально сконструированным вирусом, который запрограммирован изменять мутировавшие копии гена LAMB3 на нормальные копии. После своеобразного «генетического перекодирования» учёные начали выращивать листы здоровых стволовых клеток на пластиковом основании, которые затем имплантировали на кожу пациента.


    Лист трансгенных стволовых клеток. Фото: Центр регенеративной медицины, Университет Модены и Реджо-нель-Эмилии (Италия)

    Выращенные листы имели разный размер: от 5×7 см до 13×13 см.

    Трансплантация кожи на 80% поверхности тела потребовала трёх операций. С тех пор прошло уже больше 21 месяца. Регенерация кожи в реконструированных областях осуществляется нормально, без образования волдырей. Ребёнок наконец-то смог вернуться в школу и даже играет в футбол, сообщают учёные. Они считают, что больше не будет необходимости проводить повторные операции, чтобы вживлять новые листы стволовых клеток. Судя по всему, генетическое заболевание полностью вылечено — большинство неправильных копий гена заменено на правильную версию. Новая кожа останется с человеком навсегда и будет постоянно регенерировать с уже корректным геном LAMB3.


    Регенерация кожи с помощью трансгенных культур. Показана имплантация пластиковых листов с генетически изменёнными стволовыми клетками на левую руку и спину, процесс заживления через один месяц (f, h) и через четыре месяца (i). Фото: Nature

    По мнению специалистов, генная терапия — лучший вариант лечения пациентов с буллёзным эпидермолизом, поскольку для этого заболевания не существует лекарств. Во всём мире данным видом генетической мутации страдают около 500 000 человек. Для них возможность получить настоящую здоровую трансгенную кожу означает начало новой, полноценной жизни.

    Научная статья «Регенерация полного человеческого эпидермиса с помощью трансгенных стволовых клеток» опубликована 8 ноября 2017 года в журнале Nature (doi: 10.1038/nature24487, pdf).
    Поделиться публикацией
    AdBlock похитил этот баннер, но баннеры не зубы — отрастут

    Подробнее
    Реклама
    Комментарии 59
    • +2
      Интересно, такие люди формально относятся к ГМО?
      • +15
        Да. Поэтому в пищу употреблять их у нас запретят.
        • 0
          :)
          А ввоз не запрещают?
          • +1
            Нет, если по паспорту, а не по вет. справке
            • 0
              В некоторых случаях обладатель ветеринарного паспорта имеет больше прав, чем владелец человеческого
      • –8

        Вам не кажется, что стоило бы убрать такие фотографии под спойлеры?

        • +13
          Мне кажется, фотографии, на которых был явно обреченный ребенок практически без кожи, а затем кожа была выращена при помощи генной модификации, помогут людям, принимающим решения о этичности подобных вещей исходя исключительно из эмоциональных реакций и религиозных убеждений, прийти к верному взгляду на вещи. По крайней мере, я ради этого готов смотреть на эти фото, хоть это и не особо приятно.
          • 0

            Не думаю, что спойлеры помешали бы постулированной вами цели.

          • +3

            Мне вот интересно, прочитав заголовок статьи и вступление, вы какие фотографии ожидали увидеть?

            • –1

              Например, такую как первая, инфографику, или никаких.

              • +5

                И какой смысл будет в такой статье?
                Если у вас нежная нервная конституция, не читайте статей на медицинскую тематику, только и всего. Особенно с таким говорящим названием.

                • –1

                  А вам религия запрещает спойлеры открывать?
                  Лично мне сложно читать текст вокруг таких фото. А тут открыл, посмотрел, скрыл и спокойно читаешь.
                  У меня есть пост с NSFW контентом, и на меня никто не ругался, что я его под спойлеры засунул. Мне всегда это казалось элементарной вежливостью: хочешь — смотри, не хочешь — можешь просто почитать.

                  • +3
                    Вам уже один раз написали в ответ — был бы спойлер — «ну ок, заменили 80% кожи, ясно-понятно, шарлатаны, листаем дальше».
                    А тут, с фото, явно видны изменения, произошедшие с ребёнком. И это, блин, круто. И может, кому-нибудь именно это впечатается в память.

                    А спокойствие при чтении — оно в голове. Опять же, картинки не до спойлера, какие проблемы? Нежный — проходим мимо.
                    • +1
                      Опять же, картинки не до спойлера, какие проблемы?

                      Вы, случайно, спойлер с катом не путаете?


                      Спойлер

                      Вот это называется спойлер и в него можно засовывать всякий шок-контент

                      • 0

                        Не знаю, путают ли собеседники — я изначально спойлер понимал правильно… и полностью согласен с вашими собеседниками — в медицинской статье должны быть нормальные медицинские иллюстрации. Не надо ни закрашивать, ни прятать под спойлеры. Те, кому такое смотреть тяжело — в принципе вряд ли в теме сильно заинтересованы. Ну а действительно заинтересованным вообще будет или плевать на такие иллюстрации или же наоборот — помогут что-либо понять. Вот эти "80% кожи" вообще мало что говорит человеку не связанному с медициной.

                    • 0
                      А вам религия запрещает спойлеры открывать?
                      Лично мне сложно читать текст вокруг таких фото.

                      А мне сложно постоянно искать мышку, чтобы кликать по этим спойлерам.
                      Вообще, повсеместное размещение фото под спойлерами — это эпидемия какая-то, где надо и где не надо.


                      NSFW

                      NSFW — это вопрос контекста, не более того.

            • –1
              Я конечно не брезгливый, но обед же.
              • +16
                Круто! Это вам не новый ICO и биткойн по $10000. Тут человеку жизнь спасли!
                • +7
                  собственно вот в таких вещах и измеряется будущее
                • +2
                  NSFW тег, что ли, добавьте.
                • 0
                  Удивительно, что в этой области такой медленный прогресс. Эти технологии могут создать революцию в косметологии. При должном развитии, операции замены своей кожи на более качественную, вызвали бы интерес миллионов людей. Как минимум женщин.
                  • 0
                    рубцы остаются, а так это всё давно используется, нового здесь — только генетическая модификация
                    • 0
                      Не, как раз рубцов и швов не надо. Надо чтобы бесшовно всё было.
                      • 0
                        Ваша иммунная система несогласна.
                      • 0

                        От первых пластических операций тоже оставались рубцы. Но потом обкатали технологию и те следы, которые остаются от современных пластических операций даже рубцами назвать нельзя.

                    • 0
                      Коротко… Молодцы Браво!!!
                      • 0
                        Интересно, сколько такое лечение будет стоить?
                        • 0
                          Я надеюсь, что для пятисот тысяч человек все остальное человечество согласится сделать это бесплатно.
                          • 0
                            Вроде речь о 500 тысячах… а это уже серьзней, да и в конце концов, эта новая технология, применение которой можно найти в других областях и чем большее развитие она получит — тем будет более доступна.
                        • 0
                          Круто, можно проабгрейдить себе кожу заменив старую на новую молодую с дополнительными расширениями.
                          • 0
                            с дополнительными расширениями.

                            карманами, что-ли?

                            • 0
                              Это уже насколько хватит фантазии и технических возможностей, а также индивидуальных потребностей. Например флуоресцентную кожу или кислотоустойчивую, а может броневой роговой слой нарастить…
                              • 0
                                Была здесь где-то статья про девочку с генетическим отклонением, когда кожа «роговеет». Не слишком удобно: волос нет, кожа постоянно шелушится от недостатка влаги и моргать тоже неприятно.
                          • +7
                            Заговор врачей — они содрали с ребёнка 80% кожи (живьём), генетически его модифицировали. А ещё они пошли против промысла божьего, ибо боженька сам знает, когда кого на небеса забирать, и не сатанинским промышлением жизнь продлевать надо, а молиться надо.

                            /сарказм

                            Алсо, врачей расстрелять, ибо что они такое надумали — добрые дела делать.

                            //сарказм.
                            • +1

                              Шок! Немецкие врачи продолжают дела Йозефа Менгеле и ставят эксперименты на детях! Слабонервным не смотреть.

                              • –1
                                Плоховатый повод для лулзов, не находите?
                                • 0

                                  Я искренне рад и за этого ребенка, и за достижения науки в этой области в целом. Просто решил разрядить обстановку вместе с предыдущим комментатором. Все ведь хорошо закончилось, почему бы не юморнуть?

                                  • 0

                                    Как немного работающий с военными документами скажу что для тех людей кто близок к этой теме шутить не то чтобы нельзя, как-то не получается, эти фотографии и документы входят в человека и не выходят никогда.

                              • 0

                                Сторонники культа «антиГМО» обычно утверждают, что фото в обратном порядке должны идти.

                                • 0
                                  Могу подсказать для конспирологов третью теорию:

                                  Врачи содрали с ребёнка 80% кожи, сфотографировали, а потом пришили ту же самую кожу обратно. Зачем? Чтобы все думали, что они делают хорошо и давали им гранты.
                                • +1
                                  на свадьбе гости веселились
                                  кричали горько пей до дна
                                  и только диссидент геннадий
                                  держал плакат долой режим

                                  Нет, серьезно. Статья о прорывном достижении — зачем устраивать в комментах очередной акт борьбы, каковыми интернеты и так переполнены чуть менее, чем полностью?
                                  • 0
                                    если не боротся — то эти достижения заретят, уже многие запретили
                                    • 0
                                      Потому что именно в момент успеха надо показывать на него, а так же показывать как нелепа борьба с генетической модификацией человека. Потому что в другой ситуации нам будут расказывать про этику, образ господень и прочую мракобесную чушь.
                                      • 0
                                        Вы что, из-за таких вот неблаговерных врачей ребенок будет страдать не достаточно и попадет в Ад.
                                  • 0
                                    А как в данной коже с кровообращением?
                                    Возможно ли с помощью данного метода исправлять атрофию кожи полученную от нейродермита и подобных?
                                    Нет необходимости в жирных мазях для предотвращения трещин на суставах?
                                    • 0
                                      А как в данной коже с кровообращением?
                                      Судя по последней фотографии — нормально, т.е. как минимум исправляется.
                                      Возможно ли с помощью данного метода исправлять атрофию кожи полученную от нейродермита и подобных?
                                      Подозреваю, что нет, потому как нейродермит штука аутоиммунная, а этот БЭ — строго генетическая проблема. Ну либо хватит на полгода, потом опять вылезет.
                                    • +2
                                      Новость позитивная.
                                      Но ДНК половых клеток осталась неизмененной, и у его будущих детей есть риск иметь тоже самое генетическое заболевания.
                                      А тем временем ведутся споры об этичности редактирования генома эмбриона.
                                      • +1
                                        А тем временем ведутся споры об этичности редактирования генома эмбриона.
                                        Только не в Поднебесной. Там уже приняли положительное решение, что да, можно. Пока на уровне экспериментальном, но можно проапроксимировать вперед по шкале времени и понять, что будет дальше, учитывая смелость китайских биологов (и руководящей партии), отсутствие религиозных стопоров и стремление к мировому лидерству во всех областях деятельности.
                                      • +1
                                        Потрясающе! Молодцы. Спасибо за данный пост. Вот и будущее наступило. Замена 80% кожи, это дорого го стоит.
                                        • 0
                                          Действительно, новости из будущего. Молодцы.
                                          Понятно, что это только первые опыты реального применения, но все же интересно качество восстановленной кожи — прочность, тактильные способности, устойчивость к УФ и прочее.
                                          • 0
                                            Класс! Очень интересно, познавательно и вообще здорово.
                                            Только вот интересно, почему на первом (левом) фото кожа такая тонкая и обезвоженная, будто стариковская? Она такая и останется у парня или как-то улучшится со временем? В любом случае, конечно, это лучше, чем буллёзный эпидермолиз.
                                            • 0
                                              Как у младенца, скорее всего не будет, но в оригинальной статье написано, что за два года отмечен постоянный прогресс роста кровеносных сосудов, волосяных фолликул, потовых и сальных желез и прочих признаков нормальной кожи…
                                              Плюс модификации вносили и в прогениторные клетки, что позволит делать рефреш эпидермису.
                                            • 0
                                              Давно пора. Сначала изменение генов для лечения болезней, а потом и до эстетической медицины дойдет.
                                              Как на счет выращивания скальпов с нормальными волосами для людей с облысением?
                                            • 0
                                              Класс! Интересно, а как создаются вирусы, которые исправляют то, что надо?
                                                • 0
                                                  которые исправляют то, что надо?

                                                  только они это не делают
                                                  Их обрабатывали ретровирусными векторами, вносящими копию «здорового», работающего гена LAMB3 в геном. Ген попадал при этом в произвольное место, однако ПЦР-анализ показал, что чаще всего он попадает в некодирующие последовательности генома и не нарушает работу других генов.

                                                • 0
                                                  Медицина идет вперед, что не может не радовать.

                                                  Только полноправные пользователи могут оставлять комментарии. Войдите, пожалуйста.